Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Harmonie im Gesicht

In Italien werden jährlich etwa 600-700 neue Fälle von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gezählt.

Gian Luca Gatti, Facharzt für plastische, rekonstruktive und ästhetische Chirurgie und Chefarzt der operativen Abteilung für plastische Chirurgie des Universitätsklinikums Pisa, leitet die Abteilung für äußere angeborene Fehlbildungen wie Lippen- und Gaumenspalten. In dem Interview schildert er den Weg, den Kinder gehen, um diese Pathologie zu behandeln.

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine angeborene Fehlbildung, die die Lippen, den Kieferknochen und insbesondere die Alveole, die Nase und den Gaumen betrifft. Diese Pathologie tritt zwischen der 4. und 9. Schwangerschaftswoche auf. In der Toskana treten jährlich etwa 20 bis 25 Fälle auf, und in der Einrichtung, in der der Chirurg arbeitet, werden mehr als 100 Fälle behandelt, von denen die meisten von außerhalb der Region kommen.

Es gibt verschiedene Formen der Spaltung, die vollständig oder unvollständig, einseitig oder beidseitig auftreten können.

Wenn die Spalte isoliert ist und nur den Gaumen betrifft, spricht man von einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Wenn die Lippe betroffen ist, handelt es sich um eine Cheiloschisis, wenn sowohl die Lippe als auch die Alveole betroffen sind, um eine Cheilognathoschisis. Schließlich, wenn die Spaltung auch den Gaumen betrifft und in einer vollständigen Form auftritt, wird sie als Chilognatha-Palatoschisis bezeichnet. Seltene Formen der Gaumenspalte gibt es auch unter der Schleimhaut. Sie sieht gesund aus, aber die Muskeln sind wie bei einer echten Spalte getrennt. Diese Fälle sind besonders wichtig zu behandeln, weil sie uns erst spät auffallen: Wenn die Kinder anfangen, Probleme beim Sprechen zu zeigen.

Heutzutage werden die meisten Diagnosen in der Vorgeburtszeit gestellt. Wenn eine Spaltbildung festgestellt wird, wird geprüft, ob genetische Veränderungen vorliegen. Meistens handelt es sich um isolierte Formen.

Diese Krankheit tritt geografisch unterschiedlich häufig auf, und die Ursachen sind nicht vollständig bekannt. Einige davon sind umweltbedingte Risikofaktoren: Alkoholkonsum während der Schwangerschaft, Rauchen, pränataler Folsäure- und Vitaminmangel, mütterlicher Diabetes, Epilepsie und die Einnahme von krampflösenden Medikamenten oder das hohe Alter der Mutter.

Chirurgische Korrekturen sind der wichtigste Schritt bei der Behandlung dieser Art von Pathologie. Die Zukunft der Kinder hängt davon ab, wie die Operationen durchgeführt werden.

Die möglichen Operationen werden in primäre und sekundäre unterteilt. Zu den primären Eingriffen gehören die Cheiloplastik mit Nasenkorrektur, die im Alter von 2 bis 3 Monaten durchgeführt wird, und die Gaumenplastik, wenn eine Gaumenspalte vorhanden ist, die im Alter von 6 Monaten durchgeführt wird. Bei einer Form, bei der die Spalte nur die Lippe und das Zahnfleisch betrifft, wird nur eine einzige Operation durchgeführt, und zwar im Alter von 3 Monaten. Betrifft sie hingegen auch den Gaumen, werden zwei Operationen durchgeführt: Eine mit 3 und eine mit 6 Monaten. Liegt eine isolierte Gaumenspalte vor, kann eine einzige Operation im Alter von 6 Monaten durchgeführt werden. 

Zudem muss man beachten, dass durch die einseitige Spalte die Gesichtsmuskeln des Kindes anormal ziehen, was zu einer sehr deutlichen Asymmetrie der Knochen- und Weichteilsegmente sowohl der Lippe als auch der Nase führt. Bei bilateralen Formen ist die Korrektur problematisch aufgrund einer anatomischen Veränderung zwischen den seitlichen Segmenten und dem zentralen Teil.

Die Abteilung in Pisa, die Gatti leitet, führt gleichzeitig mit der Cheiloplastik und der Rhinoplastik ein Verfahren namens Periostplastik durch, das von dem ehemaligen Direktor Alessandro Massei entwickelt wurde. Bei dieser Operation handelt es sich um eine auf den gesamten Kieferknochen ausgedehnte Gingivoalveoloplastik, die eine spontane Knochenbildung an der Stelle der Spaltung ermöglicht.

Ferner ist es wichtig, sich an Zentren zu wenden, in denen ein spezialisiertes multidisziplinäres Team für die Betreuung von Kindern zur Verfügung steht. Die Eurocleft, ein europäisches Netzwerk für die Erforschung, Vorbeugung und Behandlung von orofazialen Spaltbildungen, hat Empfehlungen für Zentren herausgegeben, die sich mit dieser Pathologie befassen.