Labio y paladar hendido: armonía del rostro

Se estima que en Italia se dan entre 600 y 700 nuevos casos de labio y paladar hendido cada año.

Gian Luca Gatti especialista en cirugía plástica, reconstructiva y estética y director médico de la Unidad Operativa de Cirugía Plástica del Hospital Universitario de Pisa, preside el departamento dedicado a las malformaciones congénitas externas, como el labio y el paladar hendido. En la entrevista, explica el camino que siguen los niños para tratar esta patología.

El labio y paladar hendido es una malformación congénita que afecta al labio, la mandíbula, según describe el cirujano; en concreto, afecta al alvéolo, la nariz y el paladar. Esta enfermedad surge entre la cuarta y la novena semana de gestación. En la Toscana se dan unos 20-25 casos al año, mientras que en el centro donde trabaja el cirujano se tratan más de 100, la mayoría de los cuales vienen de fuera de la región.  

Existen diferentes formas de fisuras que pueden presentarse como completas o incompletas, unilaterales o bilaterales.

Cuando la hendidura es aislada, afectando sólo al paladar, se denomina labio-paladar hendido. Cuando afecta al labio es una queilosquisis, si incluye tanto el labio como el alveolo es una queilognatosquisis. Por último, cuando la esquisis afecta también al paladar y se presenta de forma completa, se denomina queilognato-palatosquisis. También hay formas raras de paladar hendido bajo la mucosa. Su aspecto es sano, pero los músculos están separados como en una verdadera hendidura. Estos casos son especialmente importantes de tratar porque llegan a nuestra atención tarde: cuando los niños empiezan a tener problemas para hablar.

Hoy en día, la mayoría de los diagnósticos se producen en el periodo prenatal. Cuando se descubre la presencia de una hendidura, se procede a averiguar si puede haber alteraciones genéticas. En la mayoría de los casos, se trata de formas aisladas.

La incidencia geográfica de esta enfermedad varía y las causas no son del todo conocidas. Algunos son factores de riesgo ambientales: el consumo de alcohol durante el embarazo, el tabaquismo, la carencia prenatal de ácido fólico y vitaminas, la diabetes materna y la epilepsia y el uso de medicamentos anticonvulsivos, así como la edad avanzada de la madre.

Su corrección quirúrgica es el paso más importante en el tratamiento de este tipo de patología. El futuro de los niños depende de cómo se realicen las operaciones.

Se pueden realizar operaciones primarias y secundarias. Las operaciones primarias incluyen la queiloplastia con rinoplastia, realizada entre los 2 y 3 meses de edad, y la palatoplastia, en caso de paladar hendido, realizada a la edad de 6 meses. En la forma en que la hendidura sólo afecta al labio y a la encía, la operación será sólo una y se realizará a los 3 meses. Si, en cambio, afecta también al paladar, habrá dos operaciones: una a los 3 y otra a los 6 meses. Si hay una hendidura aislada en el paladar, se podría realizar una única operación a los 6 meses.

También hay que tener en cuenta que la hendidura unilateral hace que los músculos faciales del niño tiren de forma anormal, provocando una asimetría muy evidente en los segmentos óseos y de tejidos blandos tanto del labio como de la nariz. En las formas bilaterales, la corrección es muy difícil, debido a una alteración anatómica entre los segmentos laterales y la parte central.

El departamento que dirige Gatti en Pisa realiza una intervención llamada periostioplastia junto con la queiloplastia y la rinoplastia, ideada por el antiguo director Alessandro Massei. Esta operación es una gingivoalveoloplastia extendida a todo el maxilar que permite la formación de hueso en el lugar de la esquisis de forma espontánea.

También es importante recordar lo fundamental que es acudir a centros donde haya un equipo multidisciplinar especializado para atender a los niños. Para ello existe la Eurocleft, una red europea de investigación, prevención y tratamiento de las hendiduras orofaciales, que ha emitido recomendaciones para los centros que se ocupan de esta patología.